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龐繼景教授:什么是雷柏遺傳性視神經(jīng)病變

時間:2017-12-28 09:27來源:未知編輯:lf瀏覽:

【文章導(dǎo)讀】提起雷柏遺傳性視神經(jīng)病變(LHON),廈門眼科中心遺傳眼病龐繼景教授介紹,該病是一種母系遺傳的線粒體單基因突變遺傳疾病。發(fā)病的大部分是兒子,女兒一般只是攜帶者。

  提起雷柏遺傳性視神經(jīng)病變(LHON),廈門眼科中心遺傳眼病龐繼景教授介紹,該病是一種母系遺傳的線粒體單基因突變遺傳疾病,主要累及視盤黃斑束纖維,導(dǎo)致視神經(jīng)退行性變,是青壯年男性較常見的致盲性眼病之一。母系遺傳的一個主要特點是:母親將她的遺傳物質(zhì)傳遞給兒子和女兒,但發(fā)病的大部分是兒子,女兒一般只是攜帶者。但只有女兒能將其傳遞給下一代。
 
  LHON通常在20~30歲時發(fā)病,但發(fā)病年齡范圍可從兒童時期到70多歲,小于6歲及大于60歲者少見。視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退化變性造成的視神經(jīng)萎縮是此病的主要病理特性。
 
  LHON的視力下降通常呈急性或亞急性,少數(shù)呈慢性進(jìn)展。視力下降但不伴有眼球轉(zhuǎn)動性疼痛,一般雙眼先后發(fā)病。兩眼發(fā)病間隔時間一般為數(shù)周至數(shù)月,91.3%的病人6個月內(nèi)另一眼繼發(fā),超過1年者少見。有些患者發(fā)病后視力仍持續(xù)下降,并在數(shù)月后穩(wěn)定?;颊甙l(fā)病時視力報道從1.0至無光感不等,但臨床常見為低于0.1,且色覺受損嚴(yán)重。83.5%的患者有色覺障礙,以紅綠色盲多見,其次為全色盲。并且會出現(xiàn)相應(yīng)的視野缺損。發(fā)病后半年到1年,有部分病人可出現(xiàn)視力一定程度的恢復(fù)。所以進(jìn)行臨床實驗的病人要進(jìn)行前期觀察。
 
  龐繼景教授指出,視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的生理功能繁重,需要大量的能量(ATP)支持。而ND4基因突變可以造成提供細(xì)胞能量的線粒體系統(tǒng)障礙從而在某一個時間段造成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞整個系統(tǒng)的崩潰而突然發(fā)病。但是在早期具有ND4基因突變的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可以通過代償而不發(fā)病,直到出現(xiàn)了一些目前還不太完全清楚的原因,如緊張,焦慮,勞累等誘因才因失代償而發(fā)病。雖然能否發(fā)病主要和變異基因的數(shù)量有關(guān),但也有同一家族具有相同突變基因數(shù)量的兄弟中,有人發(fā)病,有人不發(fā)病的情況。雖然這其中的具體的機(jī)制還不太清楚,但可能和良好的心態(tài)及工作生活習(xí)慣有關(guān)。
 
 

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