先天性部分耳聾，耳聾呈非進(jìn)展性，無前庭功能異常，視網(wǎng)膜色素變性發(fā)病晚且癥狀輕。

 

　　Ⅲ型

 

　　較少見。其特點(diǎn)是進(jìn)展性發(fā)展的耳聾，起病晚，一般在20-40歲發(fā)病，伴遠(yuǎn)視和成年起病的視網(wǎng)膜色素變性。

 

　　Ⅰ型夜盲發(fā)病一般在15歲左右，Ⅱ型、Ⅲ型患者夜盲出現(xiàn)時(shí)間差別較大，有的患者30歲才出現(xiàn)夜盲。同年齡的成人患者，Ⅱ型患者的視力比Ⅰ型患者的視力要好一些(以29歲為例，見下圖統(tǒng)計(jì))。年齡40歲的Usher綜合征患者中，77%的Ⅰ型患者矯正視力≥0.1，而95%Ⅱ型患者矯正視力≥0.1。(暫時(shí)還沒有Ⅲ型患者的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù))

 

　　龐繼景教授表示，目前，尤塞氏綜合癥1B亞型(myo7a突變基因)在國(guó)外已經(jīng)開始基因治療的臨床試驗(yàn)，相信不久的將來將得到基因治療，造福更多患者。