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視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤—危害性比較大的嬰幼兒眼部惡性腫瘤

時(shí)間:2012-12-28 17:10來(lái)源:未知編輯:tan瀏覽:

【文章導(dǎo)讀】在嬰幼兒眼疾中,家長(zhǎng)們所熟知的便是斜弱視。還有很多眼部疾病,家長(zhǎng)們連聽都不層聽說(shuō)過(guò),視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤即是其中一種。廈門大學(xué)附屬?gòu)B門眼科中心近日接診了一位小患者,就是

  在嬰幼兒眼疾中,家長(zhǎng)們所熟知的便是斜弱視。還有很多眼部疾病,家長(zhǎng)們連聽都不層聽說(shuō)過(guò),視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤即是其中一種。廈門大學(xué)附屬?gòu)B門眼科中心近日接診了一位小患者,就是患上了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。

  廈門大學(xué)附屬?gòu)B門眼科中心眼整形科醫(yī)師介紹,在嬰幼兒眼病中,視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是性質(zhì)比較嚴(yán)重、危害性比較大的一種惡性腫瘤,發(fā)生于視網(wǎng)膜核層,具有家族遺傳傾向,多發(fā)生于5歲以下,可單眼、雙眼先后或同時(shí)罹患,本病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,常危及患兒生命,因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是提高治愈的可能性、降低死亡率的關(guān)鍵

  視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可分為遺傳型和非遺傳型2大類,其發(fā)生有3種情況:

  1、約40%的病人屬于遺傳型,是由患病或基因攜帶者父母遺傳所致,或正常父母生殖細(xì)胞突變所致,為常染色體顯性遺傳。這類患者發(fā)病早,約85%為雙眼發(fā)病,有多個(gè)病灶,易發(fā)生第2惡性腫瘤。約15%為單眼發(fā)病,其原因可能是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因外顯不全。一般公認(rèn)本病外顯率為90%左右。臨床上將雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、有家族史的單眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤或多病灶的單眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤歸入遺傳型。

  2、約60%的病人屬于非遺傳型,其發(fā)病系患者視網(wǎng)膜母細(xì)胞發(fā)生突變所致,不遺傳,發(fā)病較遲,多為單眼發(fā)病,單個(gè)病灶,不易發(fā)生第2惡性腫瘤。

  3、少數(shù)遺傳型病人(約5%)有體細(xì)胞染色體畸變。主要表現(xiàn)為周圍血淋巴細(xì)胞中存在13號(hào)染色體長(zhǎng)臂中間缺失。這類患者除視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤外,依其染色體缺失節(jié)段大小不同,常伴有輕重不等的全身異常。主要表現(xiàn)為智力低下和發(fā)育遲滯,還可出現(xiàn)小頭畸形、多指畸形及先天性心臟病。

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