脈絡(luò)膜黑色素瘤是成年人常見的眼內(nèi)惡性腫瘤,其患病率在我國居眼內(nèi)惡性腫瘤的第二位,僅次于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。其惡性程度高,不僅可致患者喪失視力,而且嚴(yán)重威脅患者生命,即使在沒有明確轉(zhuǎn)移前摘除患眼眼球,其5年死亡率也有17%-53%。
脈絡(luò)膜黑色素瘤是葡萄膜惡性腫瘤中較多的一種。葡萄膜腫瘤主要發(fā)生于脈絡(luò)膜、睫狀體和虹膜。其中,脈絡(luò)膜腫瘤占80%,睫狀體腫瘤占12%,虹膜腫瘤占8%。惡性程度高的腫瘤主要發(fā)生于脈絡(luò)膜。發(fā)生于睫狀體的腫瘤惡性程度偏低,發(fā)生于虹膜的腫瘤多數(shù)為良性。脈絡(luò)膜黑色素瘤的特點(diǎn)是惡性程度高、易侵襲轉(zhuǎn)移、預(yù)后極差,嚴(yán)重威脅患者的視力和生命。其發(fā)病率有種族差異性,以高加索及白種人居多,黑人發(fā)病率低,亞洲人居于中間。
脈絡(luò)膜黑色素瘤患者在發(fā)病早期無眼痛等癥狀,當(dāng)腫瘤較小時(shí)較難發(fā)現(xiàn),隨著病程進(jìn)展,腫瘤增大,發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離或累及黃斑,視力下降才就診。
脈絡(luò)膜黑色素瘤惡性程度高,50%的患者會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移到肝、肺等遠(yuǎn)處臟器,常見的轉(zhuǎn)移方式是經(jīng)鞏膜導(dǎo)管擴(kuò)散,經(jīng)視神經(jīng)蔓延者罕見。一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移,1年生存率只有10%,即絕大多數(shù)病人在半年至1年間會(huì)失去生命。因此,早期診斷和選擇合適的治療方式對(duì)有效提高局部腫瘤的控制率、降低腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率、延長患者的生存率具有重要意義。
過去脈絡(luò)膜黑色素瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是眼球摘除,但該手術(shù)方式存在誤摘可能性,且眼球摘除是一種破壞性、毀容性手術(shù),給患者帶來極大的身心影響。美國COMS研究表明,對(duì)于中等大?。ǜ叨龋?0mm,基底直接<16mm)的脈絡(luò)膜黑色素瘤患者,眼球摘除手術(shù)和鞏膜外敷貼放療的5年生存率無明顯差異,摘眼球治療并沒有提高患者生存率,還降低了患者生活質(zhì)量。近年來,各種保留眼球和視力的局部切除術(shù)、放療、光凝等方法越來越多地被臨床所應(yīng)用。
放療在眼腫瘤的臨床治療中具有重要的應(yīng)用價(jià)值。與其它治療方式相比,放射敷貼治療的療效明顯,腫瘤的局部控制率和患者的生存率高,并且并發(fā)癥少。鞏膜表面放射敷貼治療是有效和應(yīng)用廣泛的治療手段之一,常用的放射源有106Ru、125I、90Sr等,適用于腫瘤高度為10mm以內(nèi)、直徑小于16mm的患者。
光凝治療包括普通的激光光凝治療和經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ㄖ委?TTT)以及光動(dòng)力治療(PDT)等,激光光凝治療適用于高度小于3mm,表面無視網(wǎng)膜脫離的后部小腫瘤。脈絡(luò)膜黑色素瘤較小(厚度<4mm)位于后部直徑小于10mm的患者可單獨(dú)用TTT治療,并可獲得很好的效果。
腫瘤局部切除術(shù)包括經(jīng)板層鞏膜入路切除和經(jīng)玻璃體眼內(nèi)切除治療。對(duì)于睫狀體或虹膜黑色素瘤,大小不超過4~6個(gè)鐘點(diǎn);赤道部或赤道前的脈絡(luò)膜黑色素瘤,直徑小于15mm,高度小于10~15mm,可經(jīng)板層鞏膜入路切除。對(duì)于后極部視盤或黃斑附近腫瘤,則可采取玻璃體切除治療。局部切除手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率較高,切除的局部板層鞏膜中也常有腫瘤細(xì)胞浸潤,切除組織邊緣亦容易殘留腫瘤組織,應(yīng)聯(lián)合鞏膜表面放射敷貼治療。
關(guān)于個(gè)性化治療方案的制定,在不影響全身預(yù)后的前提下,應(yīng)盡可能保存患者的視力。臨床醫(yī)生應(yīng)掌握每種治療方法的適應(yīng)癥,針對(duì)每個(gè)患者具體病情綜合分析選擇合適的治療方案或多種方法的聯(lián)合治療。對(duì)于獨(dú)眼患者、年輕患者或腫瘤性質(zhì)不明確的患者可適當(dāng)放寬適應(yīng)癥。對(duì)于發(fā)病年齡小,有強(qiáng)烈保眼球意愿,無全身轉(zhuǎn)移的患者,可聯(lián)合局部切除和鞏膜外敷貼放療,以減少手術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率,手術(shù)后需密切隨訪,包括眼部和全身體檢,必要時(shí)補(bǔ)充其他治療方法。