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　　蜘蛛指（趾）綜合征困擾花季少女—— 醫(yī)生已成功為她置換晶體 人民網(wǎng)廈門視窗8月17日電 林思報道： 高高瘦瘦的小英（化名）躺在病床上沉沉地睡著，年輕的面龐恬靜又美好，剛做完手術(shù)的她現(xiàn)在還有些虛弱。

　　昨日上午，記者在廈門眼科中心見到了這名患有弱視、斜視、雙眼晶體脫位及雙眼虹膜震顫等四種眼科疾病，眼鏡度數(shù)高達兩千多度的17歲女孩。在醫(yī)生的幫助下，她右眼中脫位的晶體已經(jīng)被摘除，植入的人工晶體正在幫助她逐漸提高原本只剩0。08的視力。

　　因為視力太差、看東西有重影，小英日前在媽媽的陪伴下從南安到廈門眼科中心尋醫(yī)。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，小英患了馬凡氏綜合征，所以才導致眼部出現(xiàn)一系列病變。醫(yī)生介紹，馬凡氏綜合征是一種遺傳異常的結(jié)締組織病，也被稱蜘蛛指（趾）綜合征，因為患者一般又高又瘦，關(guān)節(jié)松弛，四肢細長就像蜘蛛的腳趾。該病在眼睛上最常見的表現(xiàn)則為晶體脫位。小英媽媽告訴記者，小英7歲入學，回家后常告訴家里人看黑板有些模糊。

　　讀四年級時，小英在泉州看了醫(yī)生，卻因年紀小被告知不便治療，只配了一付1000多度的眼鏡就回家了。但在接下來的幾年里，她的眼睛度數(shù)越來越深，即使眼鏡換到了2000多度，視物還是不清，東西在眼前會出現(xiàn)重影或變形，雙眼也慢慢向外傾斜。小英說，因為自己個子從小就很高，現(xiàn)在已長到了1。75米，坐在教室前排會擋著后面的同學，坐在后排又會加劇視物的困難，“上課時，我老問身邊的同學老師在黑板上書寫了什么內(nèi)容，學習起來十分麻煩。”想到日后還有許多課業(yè)，今年初中畢業(yè)的小英下定決心一定要把眼睛治好。

　　廈門眼科中心白內(nèi)障專科主任張廣斌介紹，因為馬凡氏綜合征，小英眼睛里固定晶體囊袋的懸韌帶殘弱無力，無法支撐囊袋，在她小時候雙眼晶體就已經(jīng)脫位，嚴重影響了視力，從而進一步誘發(fā)了弱視、斜視、雙眼虹膜震顫等眼病。據(jù)了解，以前通用的手術(shù)治療方式是切割玻璃體，將整個晶體摘掉，再縫線固定，這不但令術(shù)后發(fā)生視網(wǎng)膜脫落的風險性增大，也可能因為縫線的退化使得晶體再度脫位。

　　針對小英的情況，張廣斌為她選擇了 的“晶體皮質(zhì)吸除聯(lián)合人工晶體植入”和張力環(huán)置術(shù)，從微小切口中摘掉晶體后，在“裝”晶體的囊袋里放置了一個起固定作用的張力環(huán)。因為這類患者晶體發(fā)育不正常，無論是解剖囊袋還是放置人工晶體，難度都相對較大，需要醫(yī)生具有很高的手術(shù)技巧和特殊的設(shè)備和器械。手術(shù)很成功，術(shù)后不久，小英雙眼的裸眼視力便從術(shù)前的0。08和0。07分別上升到了0。4和0。5，且還有提升的空間。但因為拖延時間太久，小英的弱視已經(jīng)很難治療，但還可繼續(xù)通過手術(shù)矯正斜視問題。

　　張廣斌介紹，去年至今，廈門眼科中心已經(jīng)收治了近20個因馬凡氏綜合征晶體脫位的外地患者。今年暑假，又有4、5個像小英這般年齡的馬凡氏綜合征患者從外地趕來，希望在開學之前結(jié)束長期視物不清的痛苦。張廣斌說，馬凡氏綜合征患者的眼部一般都會有并發(fā)癥，先天性晶體脫位的病例中，由馬凡氏綜合征引起的占的比例最高。他提醒，晶體脫位易引發(fā)弱視，馬凡氏綜合征患者應到正規(guī)的大醫(yī)院保持對眼部情況的觀察，抓住手術(shù)時機，以免錯過治療弱視的“時間窗”（一般為13歲以下）。如果患者自覺視力很差，視物有重影，晶體脫位超過瞳孔區(qū)1/2時，則應盡快予以手術(shù)治療。